Fibromatosis hialina juvenil: una rara enfermedad con implicaciones orales

Autores: Minutti Gustavo, Aparicio Rodríguez Juan Manuel, Hachity Ortega José Alberto, Huitzil Muñoz Enrique Edgardo

Resumen

Introducción: la fibromatosis hialina juvenil (FHJ) es una enfermedad autosómica recesiva, originada por desórdenes en el tejido conectivo. El cuadro clínico se caracteriza por encontrar múltiples nódulos subcutáneos, hipertrofia gingival y contracturas en las articulaciones a partir de los seis meses de vida. Caso clínico: paciente masculino de seis años, que acude a la clínica del posgrado de Pediatría de la FEBUAP a interconsulta y remitido a valoración por ortopedia, genética, cirugía maxilofacial y endocrinología. El plan de tratamiento estomatológico fue coordinado por odontopediatría, periodoncia y cirugía maxilofacial con profilaxis, aplicaciones de flúor y gingivectomía. Conclusiones: el manejo estomatológico del paciente que presenta FHJ deberá ser coordinado por diferentes especialidades, ya que estos pacientes pueden desarrollar problemas de salud secundarios, propiciados por las características clínicas iniciales de esta enfermedad.

Palabras clave: Juvenile hyaline fibromatosis: a rare disease with oral implications

2020-04-07   |   1,684 visitas   |   1 valoraciones

Vol. 32 Núm.1. Enero-Junio 2020 Pags. 33-36 Rev AMOP 2020; 32(1)