Resumen

El síndrome de Maffucci (SM) es un padecimiento no hereditario, que se ha asociado a neoplasias no mesenquimatosas y tumores de cordones sexuales. Debido a su producción de estradiol, hasta 80% de los casos presentan pubertad precoz. Alrededor del 20% de estos pacientes desarrollan tumores, principalmente malignos, entre los que se encuentran astrocitomas, adenomas pituitarios, tumor de células de la granulosa y adenocarcinoma pancreático. Los encondromas y hemangiomas pueden presentar transformación maligna a condrosarcomas y hemangiosarcomas. Los tumores ováricos de células de la granulosa son raros, la forma juvenil se diagnostica en menores de 30 años, se presentan con masas abdominales y pubertad precoz. El pronóstico es favorable y el tratamiento de elección es la cirugía. Se presenta femenino de 13 años de edad, con antecedente de SM. Durante el seguimiento médico presentó datos clínicos de pubertad precoz; en el perfil hormonal se encontró elevación de estradiol. La tomografía abdominal demostró un tumor dependiente de ovario. La neoplasia fue resecada completamente y el estudio histológico estableció el diagnóstico de tumor de células de la granulosa, que se clasificó como estadio IA. El SM es una condición rara, igualmente lo son los tumores de células de la granulosa. Este caso ejemplifica la importancia de realizar un examen clínico completo en los pacientes con SM, para identificar no la trasformación maligna en los encondromas y hemangiomas, sino también tumores de ovario, pues su diagnóstico precoz es fundamental para la curación.

Palabras clave: Tumor de células de la granulosa síndrome de Maffucci México.

2013-07-03   |   896 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 12 Núm.3. Mayo-Junio 2013 Pags. 196-200 Gamo 2013; 12(3)