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Sábado 22 de noviembre 2014   BUSQUEDA
   
   
Martínez Murillo Carlos, Quintana González Sandra, Ambriz Fernández Raúl, Arzate Hernández Guadalupe, Gutiérrez Romero Mario, Gaminio Gómez Elizabeth.
Utilidad de la desmopresina en cuatro casos de trombocitopatías asociadas a plaquetas gigantes
Rev Invest Clin 1997; 49(4)  : 281-286.

Resumen
 

La agregación plaquetaria requiere de complejos glucoprotéicos plaquetarios (Gp), del factor de von Willebrand y del ADP. Los síndromes de Bernard-Soulier (BS) y de la plaqueta gris (SPG) son defectos hereditarios de la función plaquetaria caracterizados por ausencia del Gp lb-IX y ausencia de gránulos alfa, respectivamente, con presencia en ambos síndromes de hemorragias mucocutáneas, tiempo de sangrado (TS) prolongado, trombocitopenia moderada y plaquetas gigantes. Existen informes que la desmopresina (DDAVP) acorta el TS en algunos pacientes con defectos de la función plaquetaria.

El objetivo de este estudio fue evaluar la respuesta a DDVAP en cuatro mujeres (dos con SPG + enfermedad de Marfan y dos con BS). Todas presentaron hemorragias mucocutáneas de intensidad variable con TS > 10 minutos, cuenta de plaquetas (CP) entre 40 y 88 x 109/L y defectos en la agregación plaquetaria. El DDAVP se administró a dosis de 0.3 mg x kg/dosis única en solución salina, por vía intravenosa durante 30 a 45 minutos.

Todas las pacientes fueron estudiadas antes y después de la administración del DDAVP (TS, CP, factor 4 plaquetario, volumen plaquetario medio, factores F.VIII:C, FvW:Ag, FvW:RiCof y agregación plaquetaria). El TS se corrigió a < 6 minutos y se incrementaron los niveles de F.VIII:C, FvW:Ag y FvW:RiCof (> 100 UI/dL); las manifestaciones hemorrágicas desaparecieron. Concluimos que hubo una buena respuesta al DDAVP, la cual puede estar relacionada con mejoría de la adhesión plaquetaria e incremento de multímeros del factor de von Willebrand.


Palabras clave: Desmopresina, DDAVP, defectos hereditarios plaquetarios, síndrome de la plaqueta gris, síndrome de Bernard-Soulier, plaquetas gigantes.
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