El sarcoma de Ewing o también llamado tumor neuroectodérmico primitivo es una entidad muy rara, cuyo diagnóstico se realiza con la utilización de estudios de inmunohistoquímica, su comportamiento es muy agresivo con una supervivencia limitada. Se presenta el caso de un paciente masculino de 18 años de edad que consultó por presentar un tumor renal, se le realizó nefrectomía radical con diagnóstico definitivo de sarcoma de Ewing extra esquelético. Esta es una patología quirúrgica poco frecuente, lo que nos motivó a su presentación y a la revisión de la literatura.