Resumen

Introducción: La glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) es poco frecuente en niños. El objetivo de esta publicación es informar la presentación clínica, hallazgos histopatológicos, evolución a corto y mediano plazos y resultados del tratamiento con inmunosupresión de 56 niños con GNRP. Material y métodos: El periodo de estudio fue del 1 de enero de 1985 al 31 de diciembre de 2000. El diagnóstico de insuficiencia renal crónica (IRC) se basó en la reducción permanente de la VFG con depuración de creatinina 70 mL/min/l.73 m² con fórmula Schwartz y de IRC en fase terminal (IRCT) al requerir diálisis. El diagnóstico histopatológico implicó la presencia de proliferación extracapilar con formación de semilunas y se clasificó como lesión focal o difusa cuando el número de glomérulos involucrados fue < o 50%, respectivamente. Resultados: Se incluyeron 56 pacientes. La frecuencia fue de 3.7 casos/año. Predominó el género femenino 1.2:1; edad promedio de 9.9 años (± 3.9). La presentación fue de síndrome nefrótico en 47%, nefrítico en 44% y el resto con IRCT. A 32 pacientes se les determinó complemento: 13 con hipocomplementemia (40%) con etiología secundaria a glomerulonefritis postestreptocóccica (GNPE). Catorce pacientes (25%) tuvieron lesiones focales y 42 (75%) difusas. Se practicó inmunofluorescencia en 41 biopsias: en 31 fue positiva; en 10 fue negativa (pauci-inmune) y en 15 muestra insuficiente. Treinta y seis (64.2%) recibieron tratamiento con inmunosupresión: 24 con esteroides y 12, además, con ciclofosfamida. Cuatro (7.1%) respondieron al tratamiento: dos con púrpura de Henoch-Schönlein, uno con GNPE y uno con GNRP primaria. Cuarenta y seis (82%) pacientes tuvieron evolución desfavorable: 36 (64.2%) a IRCT; 10 (17.8%) a IRC y 10 se curaron (cuatro con y seis sin tratamiento inmunosupresor). Diez con IRCT recibieron un trasplante renal con buena evolución, excepto dos casos. Conclusión: No se encontró diferencia estadística significativa en la presentación clínica o el tratamiento inmunosupresor y la evolución e insuficiencia renal, pero se encontró (p < 0.05) con la presencia de lesiones focales y la evolución a la curación, mientras que las lesiones difusas evolucionaron a insuficiencia renal. Tuvieron mejor pronóstico los pacientes con GNPE y púrpura de Henoch-Schönlein.

Palabras clave: Glomerulonefritis rápidamente progresiva proliferación extracapilar semilunas evolución a uremia.

2002-12-26   |   3,123 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 58 Núm.8. Agosto 2001 Pags. 522-531 Bol Med Hosp Infant Mex 2001; 58(8)