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Jueves 27 de noviembre 2014   BUSQUEDA
   
   
Ramírez Bollas Julio, Padilla Rosciano Alejandro Eduardo, Romero y Huesca   Andrés, Lavín Lozano Arturo Javier, Medina Castro Juan Manuel, Dubón García Elsa, Turcios Cadenas Elmer René.
Síndrome de Maffucci.
Informe de dos pacientes y revisión de la literatura
Cir Ciruj 2005; 73(3)  : 219-223

Resumen
 

El síndrome de Maffucci es una enfermedad congénita rara que se presenta en asociación con encondromas múltiples (posibilidad de transformación maligna de 20 a 100%), hemangiomas de tejidos blandos y otras lesiones mesenquimatosas.

Caso 1. Mujer de 33 años con múltiples nódulos, predominantemente en miembros superiores. A la exploración se observó deformidad articular y nódulos en manos de consistencia dura y blanda, móviles. Se realizó legrado y colocación de viruta ósea en segundo y cuarto dedos de mano izquierda (encondromas y células atípicas asociadas con hemangioma esclerosante). Se diagnosticó síndrome de Maffucci. Posteriormente se le efectuó escisión de nódulos subcutáneos en extremidades superiores (hemangioma capilar) e hipocondrio derecho (encondromas lesiones de mano izquierda e hipocondrio, hemangioma en mano derecha), desarticulación del segundo dedo a nivel metacarpo falángica de mano izquierda (condrosarcoma). Actualmente en vigilancia.

Caso 2. Mujer de 26 años de edad, con antecedente de tumor abdominal, exostosis, nódulos subcutáneos y en mama derecha. A la exploración, tumor en mama derecha, exostosis de tibia derecha, lesión en muñeca derecha y nódulo tiroideo izquierdo. Se le efectuó mastectomía simple derecha y disección de axila (fibroadenoma intracanalicular y 14 ganglios negativos). Posteriormente, tiroidectomía izquierda y tumorectomía en muñeca derecha (hiperplasia nodular tiroidea y hemangioma cavernoso). Se resecó lesión en carpo de mano y codo derechos (hemangioma cavernoso y tejido sinovial con fibrosis y encondroma). Se concluyó que se trataba de síndrome de Maffucci asociado con tumores mesenquimatosos. La paciente acudió posteriormente con tumor abdominal y en malas condiciones generales; falleció en esa hospitalización.


Palabras clave: Síndrome de Maffucci, encondromas, hemangiomas.
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