El síndrome de la bilis espesa es una causa rara de Colestasis Neonatal como resultado de la obstrucción de los conductos biliares por un tapón de moco y bilis cuya composición química es anormal. Aunque una resolución espontánea del problema puede ocurrir el diagnostico diferencial con la atresia de vías biliares o la necesidad de irrigar los conductos biliares a través de la vesícula conllevan a la intervención quirúrgica. Se presenta un lactante operado por este síndrome y se revisan los aspectos etiopatogénicos, diagnósticos y terapéuticos en relación con el mismo.