Resumen

La membrana eritrocitaria participa en la forma y en la deformidad celular, está compuesta por una bicapa lipídica y un citoesqueleto conformado por 15 proteínas principales e innumerables proteínas menores. Entre estas proteínas existen interacciones del tipo horizontal (espectrina-espectrina y espectrina-actina-proteína 4.1), e interacciones de tipo vertical (espectrina-proteína intercambiadora de aniones 1 [PIA 1]-ankirina y proteína 4.1-glucoforina-PIA 1). Alteraciones en las interacciones de tipo horizontal conducen a eliptocitosis hereditaria y piropoiquilocitosis hereditaria, mientras que los defectos en las interacciones de tipo vertical a esferocitosis hereditaria (EH) y ovalocitosis hereditaria. La EH es una anemia hemolítica hereditaria de severidad variable, caracterizada por eritrocitos esféricos, densos, osmóticamente frágiles que son atrapados en el bazo. Las proteínas deficientes más comúnmente observadas en EH son ankirina, espectrinas, proteína intercambiadora de aniones 1 y proteína 4.2. La literatura especializada en México sobre EH es escasa, sin embargo se ha observado que es más frecuente que las hemoglobinopatías (31.3 vs 28.5%) en población seleccionada por anemia hemolítica. En la presente revisión se abordan los aspectos biológicos, bioquímicos y genéticos de la membrana eritrocitaria y de la enfermedad.

Palabras clave: Esferocitosis hereditaria membrana eritrocitaria anemia hemolítica.

2004-04-02   |   5,187 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 60 Núm.4. Julio-Agosto 2003 Pags. 431-445 Bol Med Hosp Infant Mex 2003; 60(4)