Efecto del tratamiento con cloroquina de la porfiria cutánea tarda sobre la hepatopatía asociada

Autores: Wolff Fernández Carlos, Krause Ianpaglia Paulina, Franco Silva Carmen, Armas Merino Rodolfo

Fragmento

La porfiria cutánea tarda (PCT) es una enfermedad adquirida o hereditaria de transmisión autosómica dominante, originada por disminución de la actividad de la uroporfirinógeno III decarboxilasa hepática. Se manifiesta clínicamente, casi exclusivamente en la edad adulta como una dermatosis fotosensible de las zonas fotoexpuestas. El cuadro cutáneo se destaca por gran labilidad de la piel a microtraumatismos, aparición de vesículas subepidérmicas, hipertricosis, formación de erosiones y costras que dejan cicatrices hiperpigmentadas y esclerodermia. El hígado, por ser el principal sitio de síntesis de las porfirinas, es uno de los órganos más afectados por la sobreproducción de ellas. Frecuentemente los pacientes con PCT presentan diabetes, alcoholismo o infección por virus B o C de la hepatitis, que junto a la acción directa de las porfirinas, hace que la mayor parte de los pacientes con PCT sean portadores de hepatopatía crónica, caracterizada por infiltración grasa, siderosis, necrosis focal, inflamación, fibrosis portal y cirrosis hepática, con un alto riesgo de hepatocarcinoma en presencia del virus C de la Hepatitis (VCH).

Palabras clave: Porfiria cutánea tarda hígado.

2002-12-09   |   5,563 visitas   |   Evalua este artículo 0 valoraciones

Vol. 52 Núm.2. Marzo-Abril 2000 Pags. 211-213. Rev Invest Clin 2000; 52(2)